вроджена гідроцефалія
Дозвольте Вам спочатку нагадати деякі аспекти анатомії і фізіології лікворної системи. Цереброспинальная рідина - ліквор виробляється епітелієм судинних сплетінь всіх чотирьох шлуночків мозку. Але сплетення в Ш і IV шлуночках значно менше, ніж в бічних, тому ліквор з останніх через отвори Монро тече в Ш шлуночок. Звідти - по Сільвією водопровід в IV. Потім крізь непарне отвір Мажанді і парне Люшков виходить в цистерни мозку. Велика його частина по базальним цистерн, омиваючи стовбур і гіпоталамічний відділ мозку, піднімається вгору, заповнюючи субарахноїдальні простору борозен півкуль мозку. Менша ж частина ліквору опускається вниз, наповнюючи міжоболочним простору хребетного каналу, омиваючи спинний мозок. Всмоктується ж рідина венами оболонок мозку. У дорослої людини за добу його виробляється близько 500 мл. Зрозуміло, що обсяги виробленого і всмоктується ліквору строго врівноважені.
Гідроцефалія - водянка головного мозку - надмірне скупчення ліквору. Анатомічно вона поділяється на внутрішню, коли розширені шлуночки мозку і наружновнутренний - надлишок ліквору і в шлуночках і на поверхні мозку. Крім того, гідроцефалія може бути вродженою і набутою. Причиною вродженої водянки найчастіше є наслідки перенесеної внутрішньоутробної інфекції (генералізована цитомегалія, токсоплазмоз, сифіліс). Вірусні інфекції: грип, гострі респіраторні захворювання, кір та ін. Протікають у вагітної жінки навіть не важко можуть викликати у плода ураження нервової системи, в тому числі і гідроцефалію. Рідше причиною вродженої гідроцефалії можуть бути пороки розвитку мозку: відсутність одного або обох отворів Монро, стеноз або відсутність сильвиева водопроводу, оклюзія отворів IV шлуночка. Травма плода під час пологів, а саме виникають при ній внутрішньочерепні крововиливи - один з найважливіших факторів розвитку гідроцефалії.
Запалення чи, крововилив чи, що охопили оболонки мозку, ведуть до слипчивого процесу в них. Значне зменшення зони всмоктування ліквору при нормальних обсягах його продукції, призводять до «перевиробництва» рідини. У ряді випадків причина патології залишається нез'ясованою.
До випадків придбаної гідроцефалії слід віднести пухлинні процеси з ураженням лікворних шляхів. Ну, наприклад, пухлина Ш шлуночка призведе до водянки бічних, а пухлина IV шлуночка до водянки III і бічних шлуночків через оклюзії (закупорки) пухлиною лікворних комунікацій. В іншому випадку доброякісна пухлина судинного сплетення шлуночка, продукуючи надлишковий ліквор, також призводить до водянки мозку.
При гідроцефалії має місце поразка всіх елементів мозкової тканини, включаючи і мозкові оболонки. Основою анатомічних змін є величезне розширення порожнин шлуночків, які вміщують 1-2 і іноді більше літрів рідини. Біла речовина півкуль страждає більше сірого. Уражаються мозолисте тіло, склепіння. У багатьох випадках атрофічною бувають і підкіркові вузли. Судинні сплетення зменшені, стоншена, сплощені. Змінюється і епендима шлуночків. В оболонках мозку набряк, сліпчівий процес в них, як наслідок хронічного запалення з розростанням сполучної тканини. В основі всіх описаних змін лежать два фактори: перенесена інфекція і наявність тривало підвищеного внутрішньочерепного тиску.
Змінюються кістки черепа і його і покриви Розбіжність швів, витончення кісток черепа роблять їх гнучкими легко зміщується по відношенню один до одного.
Клінічна картина вроджених ГІДРОЦЕФАЛІЇ
Найчастіше явні ознаки гідроцефалії стають очевидними на 4-6 місяці життя. Вже зовнішній огляд дитини дозволяє з достатньою впевненістю поставити правильний діагноз. Перш за все, значно збільшений в розмірах череп. Маленьке трикутне обличчя, високий, що нависає над особою лоб, глибоко розташовані зі збільшеною відстанню між ними орбіти, напівприкриті очі, нерідко симптом Грефе, сходяться косоокість стушевиваются індивідуальні риси дитини. Окружність черепа досягає 55 і більше сантиметрів. Для довідки: у однорічної дитини окружність голови 45-46см, в 10-річному віці 50-52см.
Неврологічна картина поліморфна: спастичні парези та паралічі, частіше нижні параплегії з високими рефлексами, поєднуються з мозжечковой атаксією і тремтінням. Дитина відстає в психічному розвитку. Завжди є вегетативно-гормональні розлади, які проявляються надмірною вагою, нестійкістю температури, сонливістю. В деяких випадках кидається в очі диспропорція величини голови і тулуба. Збільшуються джерельця і спочатку мембрани їх напружені через внутрішньочерепної гіпертензії. Розтягнута шкіра голови стає тонкою і крізь неї добре просвічують вени. Волосяний покрив «рідшає».
ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
Оптимальною є ядерно-магнітна томографія, менш наочна комп'ютерна томографія. Незважаючи на те, що ці дослідження можливі тільки в обласному центрі, екстреності в обстеженні і лікування хворого, підкреслюю, вродженої гідроцефалією немає. В умовах же районної лікарні можна зробити оглядову краніографія. На знімках буде видно тонкі кістки черепа, розходження швів і збільшення джерельця, поглиблення передньої черепної ямки, чому череп буде нагадувати кулю. Слід пам'ятати про просте, але ефективне і реальним навіть в умовах квартири методі, званому трансіллюмінація або Діафаноскопія. Суть його в просвічуванні голови пучком світла від лампи в затемненому приміщенні. Ще зручніше для цієї мети світловод стекловолоконной оптики. В їх променях при гідроцефалії починає світитися вся голова. У разі відсутності патології ореол світіння навколо прикладеної голові світиться трубці або світловода незначний. Люмбальна пункція, пункція бічних шлуночків, настільки популярні у цих хворих в минулому, тепер зовсім не виробляються
Прогресуюча вроджена гідроцефалія вимагає обов'язкового лікування. Але, як правило, починати його треба з консервативних заходів. Показанням до нього слід вважати:
- щодо невелике перевищення темпу зростання окружності черепа не більше ніж на 2-3 см більше верхньої межі вікової норми на момент огляду,
- розбіжність коронарного і сагітального швів при збереженні лямбдовідного, який розходиться останнім,
- нормальне або незначне відставання в психомоторному розвитку дитини.
Все перераховане вище наводить на думку, що хвороба знаходиться, якщо не в стадії субкомпенсації, то близько до неї. До речі, потрібно мати дитини навчити вимірювати окружність черепа і вести запис спостережень.
Консервативне лікування спрямоване на зменшення секреції ліквору. З цією метою приймається діакарб (фонурит, Acetazolamide). Вважається, що він зменшує продукцію ліквору на 50%. Дитині дають 70-80 мг на 1 кг ваги на добу в 2-3 прийоми. Максимальна добова доза 750 мг. Препарат прискорює виведення електролітів, викликає напругу буферних систем крові. Тому паралельно призначають панангін або аспаркам. дають лужне пиття. Препарат переноситься добре. Очікуваний результат - нормалізація вікових темпів зростання окружності голови. Переконавшись у відсутності ознак прогресу гідроцефалії, лікування потрібно продовжити, але дозу препарату зменшити. Необхідно ретельно стежити за зростанням окружності голови.
При відсутності ефекту від консервативного лікування необхідна операція. В даний час єдиною ефективною вважається операція вентрікулоперітонеостомія. Її сенс у дозованому дренировании шлуночкової системи мозку через клапан, завдяки якому надлишковий ліквор рухається тільки в одному напрямку - в черевну порожнину, де легко всмоктується. Техніка її дуже проста. У тім'яно-скроневої області справа (субдомінантное півкуля) накладається фрезевое отвір. Розтинають тверда мозкова оболонка і спеціальної дренажної трубочкою пунктирують бічний шлуночок. Інший кінець дренажу зміцнюється на клапані. Від нього друга довга трубочка проводиться під шкірою голови, шиї і грудей до правого підребер'я, де через мінімальний розріз робиться лапаротомія і другий її кінець занурюється в черевну порожнину. Рани зашиваються.
Дуже швидко, буквально через добу дитина стає активним, у нього поліпшуються апетит і сон. Нормалізується конфігурація черепа. Серед інших загальних протипоказань до операції потрібно виділити більшу, ніж 60 см окружність голови. Небезпека полягає в виникненні важко діагностуються внутрішньочерепних гематом через обрив вен між оболонками і корою мозку. Після операції мозок регенерує, гідроцефалія зникає, дитина нормально росте і розвивається.