Стенози і трахеї великих бронхів - симптоми, лікування, діагностика, у

Що провокує / Причини стеноз і трахей великих бронхів:

Причиною первинного вродженого стенозу трахеї є аномалія розвитку стінки трахеї або великих бронхів, а вторинного - подвійна дуга аорти, що охоплює трахею у вигляді кільця і ​​здавлюються грудної її відділ, а також ембріональні пухлини і кісти середостіння. Як первинні, так і вторинні уроджені стенози зустрічаються дуже рідко.

Формування первинного вродженого стенозу відбувається в основному за рахунок недорозвинення мембранозной частини трахеї і бронхів, в результаті чого хрящові кільця виявляються повністю або частково замкнутими, а просвіт - звуженим.

Патогенез (що відбувається?) Під час стеноз і трахей великих бронхів:

Формування первинного вродженого стенозу відбувається в основному за рахунок недорозвинення мембранозной частини трахеї і бронхів, в результаті чого хрящові кільця виявляються повністю або частково замкнутими, а просвіт - звуженим.

Клінічно вроджений стеноз трахеї виявляється задишкою і стридорозне диханням, іноді ціанозом відразу ж після народження або (при менш значному стіно-зирования) в більш пізні терміни в результаті приєднання набряку слизової оболонки і повторних спалахів інфекції в бронхолегеневої тканини. Діагноз уточнюється за допомогою рентгенологічного дослідження (томографії трахеї, 'тр А.-хеографіі) і при трахеоскопии, зазвичай виявляє звуження з центрально розташованим отвором, оточеним нормальної слизовою оболонкою. Хворі з вираженнимврожденним стенозом, як правило, помирають на першому році життя від асфіксії або приєдналася інфекції (пневмонії). Описано окремі випадки успішного радикального оперативного лікування первинних вроджених стенозів трахеї. При вторинних вроджених стенозах об'єктом втручання є здавлюють трахею освіти (перетин або резекція подвійний дуги аорти, видалення ембріональних пухлин і т. Д.). Вроджені стенози великих бронхів зазвичай проявляються кашлем і спалахами пневмонії дистальнее звуження і добре діагностуються бронхоскопіческую.

Первинні придбані стенози трахеї найчастіше розвиваються після інтубації при тривалої штучної вентиляції легень, здійснюваної зазвичай через трахеостому. Стенози внаслідок пролежня стінки трахеї і подальшого рубцювання можуть розвиватися в області трахеостоми на шиї, а також в грудному відділі трахеї в місці знаходження герметизуючої надувний манжетки або упирається в стінку кінця канюлі. Значно рідше причиною рубцевого стенозу є механічні травми, операції на трахеї, а також термічні і хімічні опіки.

Клінічно розрізняють компенсований, субкомпенсіро-ний і декомпенсований стеноз трахеї. При компенсованому стенозі прояви бувають мінімальні. У разі повільного формування звуження задишка і стридор при невеликих фізичних навантаженнях (субкомпенсований стеноз) виникають при діаметрі просвіту в зоні звуження менше 0,5 см, а різкі розлади дихання в спокої, характерні для декомпенсованого стенозу - при діаметрі менше 0,3 [Петровський Б . В. і ін. 1978]. Нерідко у хворих з важким стенозом відзначаються ціаноз, вимушене положення з нахилом голови вперед, нерухомість гортані, участь в диханні допоміжної мускулатури, втягнення міжреберних проміжків при вдиху і вибухне при видиху. Аускультативно над грудиною, а також над хребтом вислуховується гучний (Стридорозне) шум. Звуження трахеї іноді визначається вже на жорстких оглядових знімках або при електрорентгенографії. Більш достовірні дані можуть бути отримані при томографічних досліджень трахеї в двох проекціях, а також при контрастировании стінок трахеї рідким контрастним речовиною або ж порошком танталу. Рентгенологічно зазвичай виявляються звуження трахеї у вигляді пісочного годинника, нерухомість мембранозной її стінки, іноді супрастенотіческое розширення просвіту. Морфологічні зміни в зоні стенозу і ступінь звуження просвіту добре виявляються при трахеоскопии. Її найкраще здійснювати під місцевою анестезією за допомогою бронхофіброскопія, оскільки дослідження жорстким бронхоскопом під наркозом представляє певну небезпеку у цих хворих через труднощі відновлення самостійної вентиляції післязакінчення процедури [Лукомський Г. І. 1973]. При трахеоско-ПІІ виявляється стеноз, отвір якого, нерідко облямоване розростаннями грануляцій, може розташовуватися ексцентрично.

При спірографії, що має другорядне значення у хворих з органічними стенозами, виявляються більш-менш виражені обструктивні порушення.

Для лікування рубцевих стенозів трахеї можуть використовуватися ендоскопічні методи, а також радикальні хірургічні втручання. З ендоскопічних методів використовуються бужування, видалення грануляцій та викусиваніе Рубцевих країв звуження за допомогою ендоскопічних інструментів, в тому числі ультразвукових [Петровський Б. В. та ін. 1978], а також проведення на тривалий термін через звужене місце трубок з індиферентного матеріалу з одночасною терапією стероїдними гормонами, що пригнічують запальний і рубцевий процес. На жаль, зазначені методи застосовні не завжди і в ряді випадків дають лише тимчасовий ефект. Радикальне хірургічне втручання полягає, найчастіше в резекції звуженої ділянки трахеї з накладенням анастомозу кінець в кінець.

Рубцовиестенози великих бронховв переважній більшості мають туберкульозну етіологію. Значно рідше їх причиною є тривалий час перебувають в просвіті аспірованим чужорідні тіла, травма, хронічне неспецифічне запалення.

Туберкульозний бронхостеноз частіше виникає в результаті переходу специфічного процесу з прилеглого лимфоузла, іноді супроводжується формуванням бронхонодулярно-го свища і виходженням в просвіт вапняного конкременту (бронхоліти). Туберкульоз бронха з наступним стенозірова-ням може розвинутися в результаті інтраканалікулярно обсіменіння з каверни. При закритій травмі грудей іноді спостерігається розрив бронха з наступним степозірованіем. Різного роду реконструктивні операції на бронхах також можуть закінчитися бронхостенозом. У легеневої тканини дистальнее стенозу, як правило, поступово розвивається хронічний запальний процес, часто веде до утворення бронхоектазів.

Симптоми стеноз і трахей великих бронхів:

Хворі із стенозом великого бронха зазвичай скаржаться на кашель, іноді нападоподібний, болісний, що не приносить полегшення і дає привід для помилкового діагнозу бронхіальної астми. При розвитку і загостреннях запального процесу дистальнее стенозу відзначаються погіршення загального стану, підвищення температури, збільшення кількості мокротиння. При стенозі головного бронха на стороні поразки іноді вислуховується стридорозне дихання.

На оглядових рентгенограмах найчастіше виявляються патологічні зміни в легеневій тканині дистальнее стенозу (пневмосклероз частки або легені, інфільтративні і порожнинні зміни). Стеноз зазвичай виявляється при томографічних досліджень, а ще краще - при бронхографії. При бронхоскопіческом дослідженні вдається візуально спостерігати локалізацію, ступінь і морфологічні зміни в області звуження, а біопсія дозволяє виключити пухлину або встановити туберкульозну етіологію захворювання.

Профілактикою придбаних стенозів трахеї і великих бронхів служать рання діагностика і лікування специфічних процесів в бронхах і регіонарних лімфатичних вузлах, своєчасне відновлення великих бронхів при їх розривах в результаті закритої травми грудей, обмеження показань до трахеостомії, а також правильний догляд за трахеостомою або інтубаційної трубкою при тривалому її знаходженні в трахеї.

Лікування стеноз і трахей великих бронхів:

Лікування рубцевих стенозів великих бронхів, як правило, оперативне. При задовільному стані бронхолегоч-нон тканини дистальніше стенозу вдається зробити реконструктивну операцію з видаленням звуженої ділянки бронха і накладенням того чи іншого варіанту межбронхіального анастомозу. Якщо ж при бронхографічні дослідженні виявляються бронхоектазів або інші необоротні зміни, показано видалення частини легені, аеріруемой звуженим бронхом, або ж пневмонектомія.

Вторинні (компресійні) стенози трахеї і великих бронхів лікують видаленням патологічних утворень, що зумовили звуження.

При правильному визначенні показань результати операцій хороші. Напади кашлю і задухи зникають відразу ж після втручання. Летальність мінімальна [Петровський Б. В. та ін. 1978, і ін.].

Прогноз при субкомпенсованих і декомпенсованих некоррігіруемой стенозах у дітей завжди серйозний, так як вони загрожують повною обтурацією просвіту трахеї і призводять до смерті від асфіксії. Прогноз стенозов трахеї і великих бронхів у дорослих після радикального хірургічного лікування хороший.

Функціональне звуження трахеї і великих бронхів носить назву «експіраторний стеноз», «трахеобронхиальная диски-незія», «трахеобронхиальная гіпотонія» і т. Д. Найбільш вдалим терміном для позначення розглянутого стану є «експіраторний колапс трахеї і великих бронхів», оскільки в даному випадку мова йде про пасивне пролабує-вання тонкою і розтягнутої мембраіозной стінки, частково або повністю перекриває просвіт в фазу видиху або при кашлі. Підвищена піддатливість і витончення мембраіозной стінки великих вовдухопроводящіх шляхів, можливо, пов'язані з вродженою її неповноцінністю або з вторинними змінами, викликаними хронічно поточним запально-дистрофічних процесом. Велику роль в патогенезі відіграють фактори, що сприяють зростанню позитивного внутригрудного тиску при видиху (загальна бронхіальна обструкція, зменшення еластичної ретракції легеневої тканини при емфіземі і т. Д.). Пролабування бесхрящевой стінки, частково звужує просвіт трахеї, має наслідком збільшення швидкості експіраторного повітряного потоку, а це - за законом Бернуллі (J. Bernulli) -веде до зниження ендотрахеальної тиску і до ще більшого колапсу, в результаті чого формується як би порочне коло. За даними Б. Л. Герасіна (ВНІЇПО МОЗ СРСР), та чи інша ступінь експіраторного колапсу відзначається майже у '/ 4 хворих, які страждають хронічними неспецифічними захворюваннями легенів, однак ступеня різко вираженого стенозу, що має самостійне значення, він досягає порівняно рідко.

Клінічно експіраторний колапс трахеї і великих бронхів проявляється е ксп ир а тор ної задишкою і нападів кашлю, що має характерний деренчливий, гугнявий відтінок, зазвичай порівнюваний з беканням кози. Напади кашлю можуть призводити до задухи, ціанозу і навіть закінчуватися короткочасною втратою свідомості, що нерідко дає привід для помилкового діагнозу бронхіальної; астми. Звичайне рентгенологічне дослідження малоинформативно. Певне значення для вивчення патології має кінотрахеобронхографія. При трахеобронхоскопии, яку слід проводити під місцевою анестезією, виявляється експіраторное пролабирование мембранозной стінки трахеї, виражене в тій чи іншій мірі. В. А. Герасин і ін. В нашому інституті встановили, що при експіраторние трахео-бронхіальному колапсі I ступеня просвіт під час форсованого видиху або кашлю зменшується більш ніж на 7г. при II - більш ніж на 3г, при III - стінки трахеї практично стикаються.

Для експіраторного колапсу трахеї характерні в основному обструктивні порушення зовнішнього дихання, особливості яких були детально вивчені Л. Ц. Іоффе і Ж. А. Свєти-Шевою (1975), а в нашому інституті - Р. Ф. Клементом.

Лікування. Оперативне усунення експіраторного колапсу трахеї і великих бронхів показано, як правило, лише при важких приступах кашлю, які спостерігаються зазвичай при III ступеня стенозування. Виражена тотальна обструкція бронхів обмежує показання до втручання. Операція, яка здійснюється більшістю хірургів за принципом, розробленим Nissen (1954), полягає в зміцненні мембранозной стінки трахеї і великих бронхів за допомогою кісткового аутотрансплантата або інших ауто або ксенопластіческіх матеріалів.